관절병성 혈우병 진단을 위한 초음파 진단 정확도
혈우병은 그리스어 '피'와 '사랑'의 합성어로 혈우병 환자가 '피가 나는 것을 좋아한다' 또는 '피가 멈추기가 어렵다'는 뜻이다. 말 그대로 혈액의 흐름을 멈추게 하는 지혈이라는 과정이 손상되기 때문입니다. 일반적으로 내피 또는 혈관벽 내막이 절단되거나 손상되면 즉각적인 혈관 수축 또는 혈류량을 제한하는 혈관 협착이 발생합니다. 그 후 일부 혈소판은 손상된 혈관벽에 부착되고 활성화된 다음 추가 혈소판을 모집하여 플러그를 형성합니다. 이 혈소판 마개의 형성을 일차 지혈이라고 합니다. 그 후 응고 캐스케이드가 활성화됩니다. 우선 혈액에는 일련의 응고 인자가 있습니다. 대부분은 간에서 합성되는 단백질이며 일반적으로 이들은 비활성 상태이며 혈액에 떠다니고 있습니다. 응고 캐스케이드는 이러한 단백질 중 하나가 단백질 분해로 절단될 때 시작됩니다. 이 활성 단백질은 다음 응고 인자 등을 단백분해적으로 절단하고 활성화합니다. 이 캐스케이드는 증폭도가 높으며 부상에서 응고 형성까지 단 몇 분 밖에 걸리지 않습니다. 마지막 단계는 단백질 섬유소원(factor1)을 섬유소로 활성화하는 것입니다. 침착하고 중합하여 혈소판 주위에 메쉬를 형성합니다. 따라서 혈소판 마개의 섬유소 강화로 이어지는 이러한 단계는 이차 지혈이라고 하는 과정을 구성하고 손상 부위에 딱딱한 응고를 초래합니다.
대부분의 혈우병의 경우에는 하나 이상의 응고 인자의 양이나 기능이 감소하여 7차 지혈의 효과가 떨어지고 더 많은 축복을 받을 수 있습니다. 이제 응고 캐스케이드는 두 가지 방법으로 시작할 수 있습니다. 첫 번째 방법은 조직 인자가 내피 손상에 의해 노출될 때 시작되는 외인성 경로라고 합니다. 조직 인자는 비활성 인자 7을 활성 인자 7A(활성의 경우 A)로 바꾸고 조직 인자는 새로 형성된 인자 10A와 결합하여 인자 10을 활성 인자 10A로 바꾸는 복합체를 형성합니다. 인자 5A를 보조 인자로 하는 인자 2A는 인자 2(프로트롬빈이라고도 함)를 트롬빈이라고도 하는 인자 1A로 전환합니다. 그런 다음 트롬빈은 인자 1 또는 가용성인 피브리노겐을 13A 또는 불용성인 피브린으로 바꾸고 부상 부위의 혈액에서 침전됩니다. 트롬빈은 또한 인자 13을 인자 12A로 전환시켜 피브린을 가교시켜 안정적인 응고를 형성합니다. 두 번째 방법은 내인성 경로라고 하며 혈관 손상 근처의 혈소판에서 시작하여 인자 12를 인자 11A로 활성화시킨 다음 인자 11을 인자 9A로 활성화시킨 다음 인자 9를 인자 9A로 활성화합니다. 인자 8A와 인자 10A는 함께 작용하여 인자 10을 인자 12A로 활성화하고 그 시점부터 이전과 동일한 운명을 따릅니다. 따라서 외부 및 내부 경로는 기본적으로 공통 경로라는 단일 최종 경로로 수렴됩니다. 이것은 응고 캐스케이드의 다소 단순화된 버전이지만 혈우병을 이해하는 데 필요한 모든 핵심 부분을 포함합니다. 모든 응고 인자의 활성이 불충분하거나 감소하면 무증상인 인자 XNUMX 결핍을 제외하고는 혈우병을 유발할 수 있습니다.
혈우병은 일반적으로 양적 또는 질적 유전적 결함을 나타냅니다. 지금까지 이들 중 가장 흔한 것은 8A 인자를 생성하고 폰 빌레브란트 인자라고 하는 또 다른 인자에 의해 안정화되는 인자 8입니다. 이 결핍을 혈우병 A 또는 고전적 혈우병이라고 합니다. 또 다른 흔한 결핍은 혈우병 B라고 하는 인자 9의 결핍입니다. 예전에는 크리스마스가 아닌 첫 번째 사람의 이름을 따서 크리스마스 병이라고 불렀습니다.
혈우병 환자는 자발적인 관절 출혈 및 기타 생명을 위협하는 출혈을 완화하기 위해 평생 응고 인자 대체 요법이 필요합니다. 그러나, 응고 인자 대체 요법은 비용이 많이 들고 개인, 의료 시스템 및 일반적으로 사회에 높은 재정적 부담을 부과합니다. 관절 출혈은 혈우병에 걸린 환자에서 가장 흔히 보고되는 출혈 유형입니다. 예방의 광범위한 사용이 관절병증의 발병을 상당히 감소시킬 수 있었지만, 무시할 수 없는 비율의 환자가 이러한 유형의 치료에도 불구하고 관절의 퇴행성 변화를 발생시키는 것으로 나타났습니다. 따라서 혈우병 환자의 관절 상태를 주기적으로 모니터링하여 관절병증의 조기 변화를 확인하고 혈우병 관절병증의 진행이나 진행을 예방하는 것이 좋습니다. 초음파(미국)는 증가하는 질병 중증도의 점수 척도를 통해 질병 활동(즉, 관절 삼출 및 활막 비대) 및 퇴행성 손상(즉, 골연골 변화)의 가장 관련성이 높은 바이오마커를 감지하고 정량화할 수 있는 것으로 입증되었습니다. 따라서 혈우병 환자에서 급성 또는 지속성 관절 출혈을 적시에 객관적으로 감지하는 것이 점점 더 중요해지고 있습니다.
자기공명영상(MRI)은 다양한 검출을 위한 "금본위제"로 간주됩니다. 혈우병 관절병증의 이상. 그러나 지난 몇 년 동안 근골격 초음파(MSKUS)는 진단을 위한 현장 진료(POC) 이미징 도구로 부상했습니다. 관절염의 변화 정도, 따라서 혈우병 관절병증의 관리와 신속한 관절 출혈 감지를 위한 새로운 길을 열었습니다. 최근 기술, 접근성 및 교육의 발전으로 인해 POC MSKUS는 이미징이 필요한 경우 MRI에 대한 매력적인 대안이 되었습니다. MSKUS는 더 빠르고 경제적이며 밀실 공포증 환자나 어린이를 위한 진정제가 필요하지 않습니다. 또한 MSKUS는 윤활액과 활액 증식을 구별하기 위해 정맥 내 조영제를 필요로 하지 않으며 다음에도 사용할 수 있습니다. 활액 혈관을 평가.
MSKUS는 스캐닝 중 동적 기동 능력을 기반으로 관절 삼출액을 감지하는 데 매우 능숙합니다. 혈우병의 경우 이 기능은 (혈액) 삼출액의 유무에 대한 정확한 진단이 환자 또는 의사의 인식을 보완하여 표적 치료 옵션을 최적화할 수 있는 관절염의 감지 및 관리에 특히 유용합니다. 이를 통해 의사 소통 공간과 초음파 촉진에서 유체 이동을 시각화할 수 있습니다.
Sonopalpation은 에코 발생 관절 내 물질의 압축성과 변위를 평가합니다. 삼출액은 단순 대 복합으로 나눌 수 있습니다. 복잡한 체액 축적은 단백질이나 혈액 제품과 같은 미립자 물질의 존재를 나타내는 혼합 에코 발생성과 변위 가능한 반점을 특징으로 하는 반면, 단순 삼출액은 흡인 시 맑고 장액이 있는 무반향으로 나타납니다. 따라서 MSKUS는 삼출액의 존재를 문서화할 뿐만 아니라 에코 발생성(에코 발생성 대 무반향성) 및 변위 가능한 에코 발생 반사체의 존재를 기반으로 하여 유혈 삼출액과 비혈액 삼출액을 구별합니다.
혈우병과 관련하여 에코 발생 반사기가 있는 복잡한 삼출액은 공동 열망. 따라서 관절염을 감지하는 MSKUS 알고리즘은 잘 정의되어 있으며 일상적인 클리닉의 일부로 신속하게 수행할 수 있으므로 POC 기준을 충족합니다. 또한 MSKUS는 임상적으로 지시된 대로 유도 흡인 및 체액 분석을 가능하게 합니다.
이러한 맥락에서 관절의 혈액 함량을 평가하기 위한 방사선 MRI 기준은 잘 정의되지 않으며 주로 다음에서 파생됩니다. 이전의 신경학적 연구. 30년 전의 예비 연구에 따르면 MRI는 관절에서 피가 섞인 삼출액과 피가 나오지 않는 삼출액을 구별하는 데 유용하지 않을 수 있습니다. 그러나 현대 영상화 기술을 사용한 정식 연구가 부족하고 임상 영상 해석 알고리즘은 증거보다는 추론을 더 많이 사용합니다. 또한 일상적인 임상 실습에서 혈우병과 관련하여 발생하는 경우 MRI의 관절 삼출액이 자동으로 피가 섞인 것으로 간주될 수 있습니다.
MSKUS는 낮은 농도의 관절 내 혈액을 감지하고 혈액과 비혈액을 구별하는 데 매우 민감한 것으로 입증되었지만 기존 MRI는 그렇지 않습니다. 이러한 관찰은 관절 내 혈액을 감지하는 데 있어 MRI보다 MSKUS의 장점을 보여주고 MSKUS가 클리닉에서 신속한 출혈 감지에 이상적임을 보여줍니다.
이러한 유형의 진단에는 컬러 5-10MHz 무선 선형 초음파 스캐너 128 요소를 적극 권장합니다. 시풀트라스-5.38. 이 초음파 해상도는 얕은 영역의 섬세한 조직 구조를 시각화합니다. 이미지 선명도는 5-10MHz 주파수 및 40-120mm 깊이의 주파수 범위에서 혈관의 노이즈를 줄입니다. , SIFULTRAS-5.38은 관절염뿐만 아니라 일반적으로 정형외과에도 사용됩니다. Color Linear 초음파 스캐너는 근골격계 진단을 위한 정성적, 정량적 진단을 제공합니다. 예: 힘줄 파열 또는 어깨의 회전근개 건염, 발목의 아킬레스건 및 전신의 다른 힘줄, 근육 파열, 종괴 또는 체액 수집, 인대 염좌 또는 파열.
SIFULTRAS-5.38을 사용하여 의사는 다음을 감지 할 수 있습니다. 윤활 낭과 관절 내의 염증 또는 체액 (삼출), 류마티스 관절염의 초기 변화, 손목 터널 증후군과 같은 신경 함정, 양성 및 악성 연조직 종양, 신경절 낭종, 탈장, 연조직의 이물질 (예 : 파편 또는 유리), 유아의 고관절 탈구, 소아의 고통스러운 고관절의 체액, 사경이있는 유아의 목 근육 이상 (목 비틀림), 어린이의 연조직 덩어리 (덩어리 / 범프).
이 절차는 초음파 이미징 교육을 받은 자격을 갖춘 정형외과 의사가 수행합니다.*
